우리 나라 과학자, NPC1단백질구조 해석
2016년 05월 30일 13:30【글자 크게
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북경 5월 29일발 인민넷소식(기자 조영신): 일전 청화대학의 안녕(颜宁)과제팀이 중국질병통제센터, 중국과학원 미생물팀 고복원사과제팀과 합작하여 내놓은 최신성과는 세계 최초로 NPC1단백질의 선명한 구조를 해석함과 아울러 그 작업과정을 초보적으로 밝혀내여 희귀한 유전질환인 “니만-픽 병(Niemann-Pick Disease)”과 에볼라바이러스의 개입과 치료를 위해 새로운 길을 열어주었다.
알려진데 따르면 “니만-픽 병”은 일종 콜레스테롤, 스핑고미엘린 등 지질대사가 정상적이지 못하여 나타나는 보기드문 유전성질환으로 현재까지 효과적인 치료방법과 수단이 없다. NPC1의 비정상은 C형 “니만-픽 병”의 주요 발병요소이다. 지난 거의 20년동안의 유전과 생화학실험에서 NPC1단백질이 콜레스테롤의 인체세포내에서 불가결의 수송자라는것이 발견되였다. 만약NPC1에 돌변이 발생할 경우 콜레스테롤이 로소좀속에서 비정상적으로 쌓이면서 환자의 간장, 신장, 비장 심지어 뇌부의 지질이 지나치게 많이 쌓이면서 이와 같은 기관의 병변을 빚어냄과 아울러 사망에 이를수도있다. NPC1 돌변으로 콜레스테롤이 정상적으로 대사하지 못하는 수수께끼를 푸는면에서 NPC1의 선명한 구조를 장악하는것이 관건적인 한걸음으로 되고있다.
